Publicado em 16 de dezembro de 2022.
Nos últimos anos o cuidado a saúde do recém-nascido e da criança tem evoluído muito em relação a prevenção e diagnostico precoce de algumas síndromes genéticas, ficando evidente a necessidade de aprofundar conhecimentos científicos sobre as possibilidades de identificar e orientar a família sobre os cuidados.
A Síndrome de Prune Belly (SPB) é uma forma de uropatia fetal genética, sem etiologia definida, porém várias teorias têm sido propostas para esclarecer a etiopatogenia¹.
Deficiência ou ausência de musculatura da parede abdominal.
Criptorquidismo bilateral: ou testículos não descidos, ou a ausência de um ou dos dois testículos na bolsa testicular.
Malformação do trato urinário¹.
Recém-nascido com abdome característico da síndrome de Prune Belly²
Consultando a bibliografia específica constata-se que ainda existe dicotomia entre a etiologia da síndrome. Uma das linhas de investigação sugere a obstrução uretral e/ou ureteral, que levaria o feto a desenvolver uma dilatação grosseira das vias urinárias, que por sua vez distenderia a parede abdominal, comprometendo sua formação adequada e impedindo a migração dos testículos².
Outros pesquisadores atribuem o defeito mesodérmico como a origem da síndrome a um distúrbio na instauração do mesoderma durante a terceira semana de gestação, pois esse folheto embrionário é responsável pela formação do trato urinário, rins e musculatura abdominal².
Sabe-se que a incidência estimada da SPB é de 3,6 a 3,8 por 100.000 nascidos vivos e 95% das crianças afetadas são do sexo masculino, somente 3-5% dos casos em meninas, podendo ser denominada nesses casos, como pseudossíndrome de Prune Belly, por não apresentar a criptorquidia³.
Em geral, os recém-nascidos apresentam pele da parede abdominal frouxa e enrugada, se assemelhando a uma ameixa seca, origem do nome em inglês da síndrome, mas em raro dos casos a musculatura abdominal anterior pode estar ausente³.
A criptorquidia é a característica principal da síndrome e os testículos são intra-abdominais, localizados junto aos segmentos ureterais dilatados, na altura dos vasos ilíacos. No trato urinário, as alterações clínicas se manifestam em grau variado, embora os rins possam ser normais¹.
Quanto ao prognóstico, até 30% dos que sobrevivem por longos períodos desenvolvem insuficiência renal crônica e, eventualmente, necessitam de transplante renal³. A mortalidade perinatal em consequência da síndrome ocorre entre 10 a 25% devido à baixa produção de urina durante o período fetal por displasia renal e anormalidades do trato urinário¹.
A vesicostomia e a sonda vesical de demora são procedimentos que ajudam na preservação da função renal, auxiliando na drenagem temporária das vias urinárias até que a criança se desenvolva para a realização de cirurgias. A enfermagem possui atribuições fundamentais para executar as técnicas adequadas na inserção e manutenção do cateter para reduzir os riscos de infecção e promover a permanência da sua fixação¹.
Orquidopexia – correção da criptorquidia bilateral, recomenda-se que seja realizada antes de um ano de vida;
Procedimentos no trato urinário;
Abdominoplastia – reconstrução da parede abdominal anterior³.
A. Ao nascimento B. Aos nove anos de idade apresentando cicatrizes cirúrgicas por reconstrução da parede abdominal³.
terapia medicamentosa;
controle da disfunção da eliminação de urina
nutrição adequada
terapia especifica (fisioterapia, fonoaudiologia, terapia ocupacional e psicologia)
Em relação aos Cuidado a criança com Síndrome de Prune Belly deve ser centrado na disfunção anatômica e no dano sensório-motor. A família dever ser orientada para os cuidados básicos das infecções urinarias de repetição, de modo a evitar hospitalizações desnecessárias.
A Síndrome de Prune Belly é uma doença genética rara de causas genéticas de malformações da parede do abdômen em crianças. O diagnóstico precoce pode prevenir complicações e melhorar a qualidade dos cuidados ao longo da vida dessas crianças.
O enfermeiro pediatra deve se familiarizar cada vez mais com as síndromes genéticas em pediatria. Aumenta a probabilidade de um diagnóstico precoce e, portanto, o tratamento e o cuidado centrado nas necessidades da criança e sua família começará mais cedo. Isso pode melhorar a qualidade de vida dessas crianças e dos cuidados a eles dirigidos.
1. Arlen AM, Nawaf C, Kirsch AJ. Prune belly syndrome: current perspectives. Pediatric Health Med Ther [Internet]. 2019 Aug 06 [cited 2022 Nov 21]; 10:75-81. DOI 10.2147/PHMT.S188014. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6689549/.
2. Carvalho NDS, Cavachini C, Dudus MM. Síndrome de Prune Belly. Residência pediátrica [Internet]. 2017 Aug 01 [cited 2022 Nov 21]; 8(1):45-57. DOI 10.25060/residpediatr-2018.v8n1-07. Available from: https://cdn.publisher.gn1.link/residenciapediatrica.com.br/pdf/v8n1a07.pdf
3. Pomajzl AJ, Sankararaman S. Prune Belly Syndrome. StatPearls [Internet]. 2022 Oct 08 [cited 2022 Nov 21]; Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK544248/
SLODKOWSKI, H.C.; VALES, E.N.; KARL, I.D.S.; Síndrome de Prune Belly. Blog LEVi@enf2022(viewed December 2022) Avaliable from: https://www.ufrgs.br/levi/sindrome-de-prune-belly